Diagnóstico prenatal de neuroblastomaquístico suprarrenal fetal

El neuroblastoma es un tumor embrionario que surge de los neuroblastos (células simpáticas pluripotentes) y es la lesión sólida maligna más común de la infancia. Estos tumores pueden aparecer en cualquier sitio del sistema nervioso simpático fetal, pero la glándula suprarrenal está afectada en el 90% de los casos durante el periodo prenatal. Los neuroblastomas quísticos comprenden alrededor del 50% de todos los casos diagnosticados en fetos y su frecuencia es aún mayor en el periodo posnatal. La ecografía puede utilizarse para determinar el tamaño, localización y características ecográficas del tumor. La resonancia magnética fetal puede ser útil para la estadificación y la evaluación de las metástasis. El manejo del embarazo es expectante y rara vez está indicada la interrupción del embarazo. Se presenta un caso de diagnóstico prenatal de neuroblastoma quístico suprarrenal fetal.

Neuroblastoma is an embryonal tumor arising from neuroblasts (pluripotent sympathetic cells) and is the most common malignant solid lesion in childhood. These tumors can arise anywhere in the fetal sympathetic nervous system, but the adrenal gland is affected in 90% of cases during the prenatal period. Cystic neuroblastomas comprise about 50% of all cases diagnosed in fetuses and their frequency is even higher in the postnatal period. Ultrasonography can be used to determine the size, location, and sonographic features of the tumor. Fetal MRI can be useful for staging and evaluation of metastases. Management of pregnancy is expectant and termination of pregnancy is rarely indicated. A case of prenatal diagnosis of fetal adrenal cystic neuroblastoma is presented.

Síndrome coronario agudo por feocromocitoma

RESUMEN El feocromocitoma es un tumor cromafín ubicado generalmente en la glándula suprarrenal, originado en células del neuroectodermo y productor de catecolaminas. Se presenta caso clínico de varón de 56 años con antecedente de hipertensión arterial que consultó por síntomas de un síndrome coronario agudo. La cinecoronariografía descarta cardiopatía isquémica ateroesclerótica y se llegó al diagnóstico de feocromocitoma a partir de los estudios de imágenes y la anatomía patológica. El tumor fue extirpado con cirugía abierta. En la hipertensión arterial de difícil manejo y en patologías cardiacas de presentaciones atípicas, el feocromocitoma debe ser tenido en cuenta como diagnóstico diferencial.

ABSTRACT Pheochromocytoma is a chromaffin tumor generally located in the adrenal gland, originated in neuroectoderm cells and a catecholamine-producing tumor. We present a clinical case of a 56-year-old man with a history of arterial hypertension who consulted for symptoms of an acute coronary syndrome. The coronary angiography ruled out atherosclerotic ischemic heart disease and the diagnosis of pheochromocytoma was reached based on imaging studies and pathology. The tumor was removed with open surgery. In arterial hypertension that is difficult to manage and in cardiac pathologies with atypical presentations, pheochromocytoma must be taken into account as a differential diagnosis.

Mielolipoma suprarrenal, revisión de literatura en México a propósito de dos casos / Adrenal myelolipoma, review of the literature in Mexico apropos of two cases

Introducción: los mielolipomas suprarrenales (ML) son neoplasias benignas poco frecuentes constituidas por tejido adiposo y mieloide. Clínicamente asintomáticas, suelen ser diagnosticados incidentalmente. En México existen solo 32 casos publicados de ML, presentándose en pacientes de entre 37 a 65 años, siendo la relación hombre-mujer 1:1.1, el síntoma más comúnmente reportado es dolor abdominal inespecífico, y la cirugía abierta es el principal abordaje quirúrgico empleado en nuestro país (89%). Caso clínico: presentamos una recopilación de la literatura actual sobre ML en México, además de dos casos clínicos de pacientes con ML: un hombre de 67 años con enfermedad diverticular y una mujer de 40 años con dolor en hipocondrio; en ambos se realizó resección tumoral, midiendo 9.5 cm y 13.3 cm, respectivamente. Conclusiones: presentamos dos casos nuevos en nuestro país que corresponden a incidentalomas. En ambos casos la cirugía se realizó para confirmar el diagnóstico, así como para prevenir posibles complicaciones.

Background: Adrenal myelolipomas (ML) are rare benign neoplasms compound of adipose and myeloid tissue. Clinically they are usually asymptomatic, being diagnosed generally by incident. In Mexico, there are only 32 published cases of ML, these occur between 37 and 65 years, with the male-female ratio being 1:1.1, clinically they present with abdominal or lumbar pain, open surgery being the main surgical approach (89%). Clinical case: We made a literature review of ML in Mexico and present two clinical cases: a 67-year-old man in followup for diverticular disease and a 40-year-old woman with pain in the left upper quadrant. In both cases, tumor resection was performed measuring 9.5 cm and 13.3 cm long respectively. Conclusions: We present two new cases in our country that correspond to incidentalomas. In both cases, surgery was performed to confirm the diagnosis, as well as to prevent possible complications

Impacto cardiovascular, conducta diagnóstica y terapéutica del feocromocitoma como causa de hipertensión arterial / Cardiovascular impact, diagnostic and therapeutic management of pheochromocytoma as a cause of arterial hypertension

INTRODUCCIÓN. Los feocromocitomas son tumores que provienen de las células neuroendócrinas de la médula adrenal y producen alta secreción de catecolaminas. Generan complicaciones cardiovasculares graves que suelen asociarse con crisis hipertensivas. Es importante valorar el impacto cardiovascular de esta entidad. OBJETIVO. Realizar una revisión exhaustiva de las diversas manifestaciones de los feocromocitomas como causa de hipertensión arterial, su impacto cardiovascular, conducta diagnóstica y terapéutica. MATERIALES Y MÉTODOS. Revisión bibliográfica y análisis de 141 artículos científicos que incluyeron temas sobre el impacto cardiovascular, conducta diagnóstica y terapéutica del feocromocitoma como causa de hipertensión arterial. Se usó bases de datos: Medline, Embase, Scopus, Pubmed, Google Académico. Criterios de búsqueda en DECS, MeSH: "pheochromocytoma OR hypertension arterial AND cardiomyopathy", en inglés- español. Fueron seleccionados: 13 publicaciones de texto completo, 10 artículos retrospectivos, 2 guías de práctica clínica y 1 revisión. Se excluyeron 128 artículos científicos. RESULTADOS. Se realizó una revisión de las manifestaciones clínicas de los feocromocitomas como causa de hipertensión arterial y el impacto cardiovascular se relacionó con la producción de catecolaminas. Para el diagnóstico, la sensibilidad de la resonancia magnética es del 93-100%; la especificidad de resonancia magnética o tomografía computarizada en combinación con gammagrafía con metayodobencilguanidina con 123I es cercana al 100%. La resección del feocromocitoma tiene potencial curativo. CONCLUSIÓN. Los feocromocitomas presentan variabilidad clínica, se asocian a complicaciones cardiovasculares y cerebrovasculares graves por producción de catecolaminas. El diagnóstico oportuno y eficaz debe realizarse mediante resonancia magnética y gammagrafía en caso de alta sospecha clínica. El tratamiento quirúrgico es de elección.

INTRODUCTION. Pheochromocytomas are tumors arising from the neuroendocrine cells of the adrenal medulla and produce high secretion of catecholamines. They generate severe cardiovascular complications that are often associated with hypertensive crises. It is important to assess the cardiovascular impact of this entity. OBJECTIVE. To perform an exhaustive review of the various manifestations of pheochromocytomas as a cause of arterial hypertension, their cardiovascular impact, diagnostic and therapeutic conduct. MATERIALS AND METHODS. Bibliographic review and analysis of 141 scientific articles that included topics on the cardiovascular impact, diagnostic and therapeutic behavior of pheochromocytoma as a cause of arterial hypertension. The following databases were used: Medline, Embase, Scopus, Pubmed, Google Scholar. Search criteria in DECS, MeSH: "pheochromocytoma OR hypertension arterial AND cardiomyopathy", in English-Spanish. The following were selected: 13 full-text publications, 10 retrospective articles, 2 clinical practice guidelines, and 1 review. A total of 128 scientific articles were excluded. RESULTS. A review of the clinical manifestations of pheochromocytoma as a cause of arterial hypertension was performed and the cardiovascular impact was related to catecholamine production. For diagnosis, the sensitivity of MRI is 93-100%; the specificity of MRI or computed tomography in combination with 123I-methiodobenzylguanidine scintigraphy is close to 100%. Resection of pheochromocytoma has curative potential. CONCLUSION. Pheochromocytomas present clinical variability, are associated with severe cardiovascular and cerebrovascular complications due to catecholamine production. Timely and effective diagnosis should be made by MRI and scintigraphy in case of high clinical suspicion. Surgical treatment is the treatment of choice.

Hallazgos histopatológicos y malignidad de masas suprarrenales en un centro de patología y citología en Bucaramanga, Santander entre 2007 y 2019 / Histopathological findings and malignancy of adrenal masses in a pathology and cytology center in Bucaramanga, Santander between 2007 and 2019 / Achados histopatológicos e malignidade de massas adrenais em um centro de patologia e citologia em Bucaramanga, Santander entre 2007 e 2019

Introducción. Las masas encontradas en la glándula suprarrenal pueden clasificarse de acuerdo con su origen, comportamiento, localización, función y forma de diagnóstico. En Colombia no existen datos suficientes que describan la frecuencia y las principales características histopatológicas de dichas lesiones. El objetivo del presente manuscrito es describir los principales hallazgos histopatológicos y la malignidad de las masas suprarrenales en un centro médico especializado en patología de Bucaramanga, Santander. Metodología. Estudio descriptivo y retrospectivo. Se revisaron patologías de pacientes de todas las edades con alteraciones histopatológicas en la glándula suprarrenal, en un centro médico de Bucaramanga, Santander. Resultados. Se revisaron 79 patologías suprarrenales de las cuales 39 presentaron lesión a nivel de la glándula suprarrenal, la lesión más frecuente encontrada fue la metástasis (28.2%), y la localización de lesión más frecuente se evidenció en la glándula derecha (62.1%). Conclusión. Es fundamental que se realicen estudios prospectivos que permitan obtener datos epidemiológicos con el fin de generar datos locales.

Introduction. Masses found in the adrenal gland can be classified according to their origin, behavior, location, function and manner of diagnosis. In Colombia there are insufficient data describing the frequency and main histopathological characteristics of these lesions. The aim of this manuscript is to describe the main histopathological findings and malignancy of adrenal masses in a medical center specialized in pathology in Bucaramanga, Santander. Methodology. Descriptive and retrospective study. Pathologies of patients of all ages with histopathologic alterations in the adrenal gland were reviewed in a medical center in Bucaramanga, Santander. Results. Seventy-nine adrenal pathologies were reviewed, of which 39 showed adrenal gland lesions. The most frequent lesion found was metastasis (28.2 %), and the most frequent location of the lesion was in the right gland (62.1 %). Conclusion. It is essential that prospective studies be carried out to obtain epidemiological data in order to generate local data

Introdução. As massas encontradas na glândula adrenal podem ser classificadas de acordo com a sua origem, comportamento, localização, função e forma de diagnóstico. Na Colômbia, não há dados suficientes que descrevam a frequência e as principais características histopatológicas dessas lesões. O objetivo deste artigo é descrever os principais achados histopatológicos e a malignidade das massas adrenais em um centro médico especializado em patologia em Bucaramanga, Santander. Metodologia. Estudo descritivo e retrospectivo. Foram analisadas patologias de pacientes de todas as idades com alterações histopatológicas na glândula adrenal, em um centro médico em Bucaramanga, Santander. Resultados. Foram revisadas 79 patologias adrenais, das quais 39 apresentavam lesão em glândula adrenal, a lesão mais frequente encontrada foi metástase (28.2%), e o local mais frequente de lesão foi evidenciado na glândula direita (62.1%). Conclusão. É imprescindível a realização de estudos prospectivos para obtenção de dados epidemiológicos a fim de gerar dados locais.

Mielolipoma retroperitoneal perirrenal: reporte de un caso.

El mielolipoma es un tumor benigno de baja incidencia cuya localización más frecuente son las glándulas suprarrenales. Histológicamente se caracteriza por células con precursores mieloides y eritroides mezcladas con tejido adiposo maduro. El diagnóstico en general es incidental en una prueba de imagen. Clínicamente cursa asintomático, aunque los de mayor tamaño tienen más riesgo de complicaciones como sangrado o efecto de masa. Los hallazgos incidentales < 4 cm se deben controlar con imágenes; los > 7 cm, o que generen síntomas, deben ser tratados de forma quirúrgica. Se reporta un caso de mielolipoma extrasuprarrenal en un paciente de 78 años.Myelolipoma is a relatively rare benign tumor which is most commonly located in the adrenal glands. Histologically is characterized by eritroid and myeloid precursor cells intermixed with mature adipose tissue. The diagnosis is generally incidental in abdominal imaging studies. Clinically most are asymptomatic, nevertheless larger tumors are at greater risk for complications such as hemorrhage or compression of surrounding structures. Incidental findings smaller than 4 cm should be followed-up by imaging. Tumors measuring more than 7 cm or those that are symptomatic a surgical approach is mandated. We present the case of a 78-year-old man with an extra-adrenal myelolipoma.

Mielolipoma suprarrenal / Adrenal myelolipoma

Introducción: Los mielolipomas suprarrenales son tumores benignos inusuales compuestos por tejido adiposo maduro y células hematopoyéticas. Objetivo: Presentar un nuevo caso de mielolipoma suprarrenal y describir sus características clínicas, imaginológicas y la terapéutica aplicada. Caso clínico: Paciente femenina de 68 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 y obesidad mórbida, que ingresó en el Servicio de Cirugía General del Hospital Militar Central Dr. Carlos J. Finlay, por presentar dolor en el hipocondrio derecho. Al examen físico presentaba ligero tinte ictérico de piel y mucosas, dolor abdominal difuso a predominio de hipocondrio derecho, sin reacción peritoneal, signo de Murphy negativo. En el tórax se auscultaron crepitantes bibasales y el murmullo vesicular disminuido. Los exámenes de analítica sanguínea demostraron pruebas hepáticas con valores elevados y eritrosedimentación acelerada. La tomografía axial computarizada abdominal reveló una tumoración, que se correspondía conla glándula suprarrenal derecha, que medía110x135x90 mm. Se realizó la suprarrenalectomía derecha que transcurrió sin complicaciones. El diagnóstico histopatológico fue mielolipoma suprarrenal. La paciente evolucionó satisfactoriamente. Conclusiones: El mielolipoma suprarrenal no presenta un cuadro clínico característico y en muchas ocasiones su hallazgo es incidental. La tomografía axial computarizada es la técnica de elección para el diagnóstico imaginológico de esta lesión. En las masas mayores de 6 cm está indicado el tratamiento quirúrgico, y la cirugía convencional, es un método útil para este fin(AU)

Introduction: Adrenal myelolipomas are unusual slow-growing benign tumors, composed of mature adipose tissue and hematopoietic cells. Objective: To present a new case of adrenal myelolipoma as well as to describe its clinical, imaging and applied therapeutic characteristics. Clinical Case: Female patient of 68 years old, with a history of hypertension, diabetes mellitus type 2 and obese, who was admitted to the General Surgery Service of the Hospital Militar Central Dr. Carlos J. Finlay, for presenting pain in the right hypochondrium. In the general physical examination, she presented a morbid obesity with a slight icteric dye of the skin and mucous membranes, and in the abdomen diffuse abdominal pain was observed, predominantly in the right hypochondrium without peritoneal reaction and negative Murphy sign; no palpated visceromegalias. Bi-basal crackles were heard in the thorax with diminished vesicular murmur. The blood tests performed showed liver tests with high values, and accelerated erythrosedimentation. In the computerized axial tomography an abdominal tumor was observed that impressed to correspond with the right adrenal gland, and that it mediates 110x135x90 mm. The right adrenalectomy was performed without complications. The histopathological diagnosis was an adrenal myelolipoma. The patient has evolved satisfactorily. Conclusions: Adrenal myelolipoma does not present a characteristic clinical picture, so its finding is often incidental. Computed tomography is the technique of choice for the diagnosis of this lesion. In the masses greater than 6 centimeters, surgical treatment is indicated, with conventional surgery being a useful route for this(AU)

Hemorragia adrenal bilateral sin insuficiencia adrenal asociada con enoxaparina. Reporte de caso / Bilateral adrenal hemorrhage without adrenal insufficiency associated with enoxaparin. usage: case report

RESUMEN La hemorragia adrenal bilateral es un fenómeno poco común que puede acarrear consecuencias catastróficas por una crisis adrenal. Se ha asociado con diversas entidades como la sepsis, anticoagulación, neoplasias, el trauma, síndrome antifosfolípido y estado postoperatorio, especialmente, de cirugías ortopédicas. Su diagnóstico se dificulta en la medida en que los pacientes presentan signos y síntomas inespecíficos, por lo cual, una alta sospecha clínica es el principal indicador para la realización de una imagen que confirme el dictamen. Se presenta el caso de una hemorragia adrenal bilateral sin insuficiencia adrenal en una mujer de 71 años que, durante el quinto día del posoperatorio, tras una osteosíntesis de rodilla y recibiendo profilaxis antitrombótica con enoxaparina, ingresa al servicio de urgencias por dolor abdominal tipo cólico con 12 horas de evolución, acompañado de náuseas y sin signos de inestabilidad hemodinámica.

SUMMARY Bilateral adrenal hemorrhage is an uncommon phenomenon with potential catastrophic con-sequences, such as an adrenal crisis. It has been associated with diverse entities such as sepsis, anticoagulation, malignancy, trauma, antiphospholipid syndrome and postoperative setting, among others. The diagnosis is difficult as patients present with non-specific signs and symptoms, so high suspicion should trigger imaginological test to confirm the diagnosis. We report the case of bilateral adrenal hemorrhage without adrenal insufficiency that occurred in a 71-year-old woman during her fifth postoperative day after knee osteosynthesis, who received treatment with enoxaparin as antithrombotic prophylaxis and who presented to the emergency room for 12 hours of colic-like abdominal pain accompanied by nausea without signs of hemodynamic instability.

Hemorragia suprarrenal neonatal en el contexto de ictericia neonatal isoinmune. Reporte de caso / Neonatal adrenal hemorrhage in the context of isoimmune neonatal jaundice. Case report

La hemorragia de las glándulas suprarrenales en el período neonatal se produce secundariamente a traumatismos del parto y a modificaciones de la presión venosa. La ictericia neonatal tiene como causa infrecuente la presencia de un hematoma suprarrenal. Los casos sintomáticos son poco frecuentes y, si se manifiestan, suele ser como ictericia prolongada.Se presenta el caso de un neonato que ingresó a las 20 horas de vida por ictericia isoinmune anti-A. Por aumento de bilirrubina directa, se solicitó una ecografía abdominal a los 10 días de vida, que mostró una masa suprarrenal derecha no vascularizada, de 50 x 21 mm, con imágenes quísticas en su interior, compatible con hemorragia de glándula suprarrenal derecha. La ecografía seriada mostró una resolución progresiva hasta desaparecer, y el paciente se mantuvo asintomático y sin ictericia. Cuando persiste una ictericia en el período neonatal, hay que evaluar la posibilidad de una hemorragia suprarrenal significativ

Hemorrhage of the adrenal glands in the neonatal period happens secondarily to birth trauma and to changes in venous pressure. Neonatal jaundice has as an infrequent etiology the presence of an adrenal gland hematoma. Symptomatic cases are rare, and if they manifest, it is usually as prolonged jaundice.We present the case of a neonate who was admitted at 20 hours of life due to isoimmune jaundice. Due to an increase in conjugated bilirubin, an abdominal ultrasound was requested at 10 days of life, which showed a non-vascularized right adrenal mass, 50 x 21 mm, with cystic images inside, compatible with bleeding of the right adrenal gland. Serial ultrasound showed a progressive resolution until its disappearance, keeping the baby asymptomatic and without jaundice. In cases of prolonged jaundice in the neonatal period, the possibility of significant adrenal hemorrhage must be assessed.

Paracoccidiodomicosis suprarrenal / Adrenal paracoccidioidomycosis

La insuficiencia suprarrenal primaria es un defecto en la producción de glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos sexuales. Los pacientes afectados por esta condición se caracterizan por concentraciones bajas de cortisol y deficiencia de aldosterona con hiponatremia e hiperpotasemia concomitantes. La etiología más común es el desarrollo de anticuerpos contra la enzima 21 hidroxilasa. Otra causa importante de la insuficiencia suprarrenal primaria son las enfermedades infecciosas, en especial en los países de bajos ingresos. Entre las causas infecciosas que se han descrito se encuentran: Mycobacterium tuberculosis, el complejo de Mycobacterium avium, Neisseria meningitidis, Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae, citomegalovirus, Pneumocystis jirovecii, Histoplasma capsulatum, Blastomyces dermatiditis, Cryptococcus neoformans, Cocciodiodes immitis, Nocardia spp. y Paracoccidioides brasiliensis. En este artículo se presenta la imagen de la tomografía de un paciente que presentó falla suprarrenal, con masas en las glándulas suprarrenales, cuya biopsia permitió establecer el diagnóstico final de paracoccidioidomicosis.

Primary adrenal insufficiency is a defect in glucocorticoid, mineralocorticoid and sexual androgens production. Patients with this disorder have low cortisol levels and aldosterone deficiency with concomitant hyponatremia and hyperkalemia. The most common etiology of this disease is the production of antibodies against the enzyme 21 hydroxylase. Another common cause, particularly in low income countries, are infectious diseases. Several micro-organisms have been reported as a causal agent in adrenal insufficiency including Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium complex, Neisseria meningitidis, Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae, cytomegalovirus, Pneumocystis jirovecii, Histoplasma capsulatum, Blastomyces dermatiditis, Cryptococcus neoformans, Cocciodiodes immitis, Nocardia spp. and Paracoccidioides brasiliensis. In this article, we present the computerized tomography and the adrenal biopsy of a patient with adrenal insufficiency. The final diagnosis was paracoccidioidomycosis.

Ganglioneuroma suprarrenal. Reporte de un caso / Adrenal ganglioneuroma. A case report / Ganglioneuroma suprarrenal. Relato de caso

Resumen: Introducción: el ganglioneuroma suprarrenal es un tumor benigno excepcional originado en las células nerviosas derivadas de la cresta neural. El objetivo de este trabajo es comunicar un caso clínico de un ganglioneuroma suprarrenal derecho sintomático. Caso clínico: paciente de 37 años, sexo femenino, que consultó por dolor abdominal inespecífico que luego de la valoración imagenológica y estudio funcional hormonal, se diagnosticó una tumoración suprarrenal derecha no funcionante. Con dicho diagnóstico se realizó la adrenalectomía por abordaje convencional retroperitoneal y el estudio anatomopatológico de la pieza diagnosticó un ganglioneuroma. Discusión: los ganglioneuromas habitualmente son asintomáticos y no funcionantes, por lo que su diagnóstico es incidental en un alto porcentaje de casos. Otros se presentan con una sintomatología inespecífica. Su diagnóstico etiológico preoperatorio raramente es realizado y su confirmación es anatomopatológica. Tienen indicación quirúrgica los sintomáticos, los que superan los 6 cm, o persisten dudas diagnósticas de malignidad. El pronóstico es bueno, siendo excepcional la recidiva.

Summary: Introduction: adrenal ganglioneuroma is an exceptional benign tumour which originates from neural crest cells. The study aims to inform about a clinical case of asymptomatic right adrenal ganglioneuroma. Clinical case: 37-year old patient, female, who consulted for non-specific abdominal pain which, after imaging assessment and functional and hormone test was diagnosed with non-functioning tumour of the right adrenal gland. Upon this diagnosis, adrenalectomy using the conventional retroperitoneal approach was performed, and the pathology study of the piece confirmed the diagnosis of ganglioneuroma. Discussion: ganglioneuromas are usually asymptomatic and non-functioning, so diagnosis is incidental in a large percentage of cases. Others present non-specific symptoms. Preoperative etiological diagnosis is rare, and confirmation is usually after pathology study. Symptomatic tumours over 6cm long have an indication of surgery, as well as those suspicious of malignancy. Prognosis is good, relapses being exceptional.

Resumo: Introdução: o ganglioneuroma suprarrenal é um tumor benigno excepcional originado nas células nervosas derivadas da crista neural. O objetivo deste trabalho é descrever o caso clínico de um ganglioneuroma suprarrenal direito sintomático. Caso clínico: paciente de 37 anos, sexo feminino que consultou por dor abdominal inespecífica que foi diagnosticado como uma tumoração suprarrenal direita não funcionante depois da avaliação de estudos de imagem e funcional hormonal. Com este diagnóstico realizou-se adrenalectomia por abordagem convencional retroperitoneal e o laudo anatomopatológico diagnosticou um ganglioneuroma. Discussão: os ganglioneuromas geralmente são assintomáticos e não funcionantes por isso seu diagnóstico é acidental em uma alta proporção dos casos. Outros se apresentam com sintomatologia inespecífica. O diagnóstico etiológico pré-operatório raramente é realizado e sua confirmação é feita pela anatomia patológica. Quando são sintomáticos, têm mais de 6 cm ou se persistem dúvidas sobre sua malignidade têm indicação cirúrgica. O prognóstico é bom, e a recidiva é excepcional.

Late recurrence of adrenocortical carcinoma and metastatic disease. Case report / Recurrencia tardía de carcinoma adrenocortical con compromiso metastásico. Reporte de un caso

Abstract Introduction: Adrenocortical carcinoma (ACC) is a malignancy with an annual incidence of 0.72 cases per million people. It is a rare tumor that is associated with high mortality in late stages, as well as with a 5-year survival of 13% in stage IV patients, and 61% in stage II lesions. Nevertheless, tumor recurrence occurs in up to 54% at 23 months with predominance of locoregional involvement, being striking the late presentation of tumor recurrence with extensive involvement. Case presentation: This is the case of a 52-year-old male patient with a history of resection of an ACC of 6cm five years earlier, who was admitted for decompensated heart failure. A chest x-ray was taken and metastasis was suspected. After conducting biochemical studies and a CT scan of the abdomen, ACC with metastases to the liver and lung was diagnosed. The patient decided not to receive palliative chemotherapy. Conclusion: This unfortunate outcome is related to the lack of follow-up after the initial procedure. Clinical, hormonal, and imaging evaluation is recommended every 3 months for 2 years, and then at least every 6 months.

Resumen Introducción. El carcinoma adrenocortical (CAC) es una neoplasia que reporta incidencia anual de 0.72 casos por cada millón de personas. Se trata de un tumor infrecuente que se asocia con una mortalidad elevada en estadios avanzados y una supervivencia a 5 años del 13% de pacientes en estadio IV y del 61% para lesiones en estadio II; sin embargo, la presencia de recurrencia tumoral es hasta de 54% a los 23 meses con predominio de compromiso locoregional, siendo llamativa la presentación tardía de la recurrencia tumoral con compromiso extenso. Presentación del caso. Paciente masculino de 52 años con antecedente de resección de un CAC de 6cm de tamaño 5 años atrás, quien ingresa por falla cardíaca descompensada, encontrando en la radiografía de tórax una imagen sugestiva de metástasis. Tras estudios bioquímicos y tomografía de abdomen se diagnostica CAC con compromiso metastásico a hígado y pulmón. El paciente opta por no recibir manejo quimioterapéutico paliativo. Conclusión. Este desenlace desafortunado tiene relación con la ausencia de seguimiento tras el procedimiento inicial. Se recomienda evaluación clínica, hormonal e imagenológica cada 3 meses por 2 años y luego al menos cada 6 meses.

Using the modified Dixon technique to evaluate incidental adrenal lesions on 3T MRI. / Valoración mediante Dixon modificado de las lesiones suprarrenales incidentales en RM 3T.

OBJECTIVES: To use the mDIXON-Quant sequence to quantify the fat fraction of adrenal lesions discovered incidentally on CT studies. To analyze the relation between the signal loss between in-phase and out-of-phase T1-weighted sequences and the fat fraction in mDIXON-Quant. To compare the sensitivity and specificity of the two methods for characterizing adrenal lesions. MATERIAL AND METHODS: This prospective descriptive study included 31 patients with incidentally discovered adrenal lesions evaluated with 3T MRI using in-phase and out-of-phase T1-weighted sequences and mDIXON-Quant; the fat fraction of the adrenal lesions was measured by mDIXON-Quant and by calculating the percentage of signal loss between in-phase and out-of-phase T1-weighted sequences. RESULTS: The percentage of signal loss was significantly higher in the group of patients with adenoma (61.3% ± 20.4% vs. 5.1% ± 5.8% in the group without adenoma, p<0.005). The mean fat fraction measured by mDIXON-Quant was also higher for the adenomas (26.9% ±10.8% vs. 3.4% ± 3.0%, p<0.005).The area under the ROC curve was 0.99 (0.96 - 1.00) for the percentage of signal loss and 0.98 (0.94 - 1.00) for the fat fraction measured by mDIXON-Quant. The cutoffs obtained were 24.42% for the percentage of signal loss and 9.2% for the fat fraction measured by mDIXON-Quant. The two techniques had the same values for diagnostic accuracy: sensitivity 96% (79.6 - 99.9), specificity 100% (39.8 - 100.0), positive predictive value 100% (85.8 - 100.0), and negative predictive value 80% (28.4 - 99.5). CONCLUSION: The fat fraction measured by the modified Dixon technique can differentiate between adenomas and other adrenal lesions with the same sensitivity and specificity as the percentage of signal loss between in-phase and out-of-phase T1-weighted sequences.

Tratamiento laparoscópico de incidentaloma suprarrenal derecho. Informe de caso / Laparoscopic treatment of right suprarrenal inciden-taloma. Case report

Los incidentalomas adrenales son masas suprarrenales silentes. Su prevalencia es del 1 - 2 % en estudios tomográficos abdominales ocasionales. Se evidencia un incremento directamente proporcional en relación a la edad. Aproximadamente el 80% corresponden adenomas no funcionantes, en menor porcentaje producen síndrome de Cushing subclínico, Feocromocitoma, adenomas productores de Aldosterona entre otros, esto guarda estrecha relación con las manifestaciones clínicas que presenta el paciente. En un estudio tomográfico se puede evidenciar datos sugestivos de malignidad tales como: un diámetro mayor a 4cm, densidad superior 10 UH, alto grado de heterogeneidad, calcificaciones, bordes irregulares y zonas de necrosis. Es importante diferenciar entre una lesión benigna o maligna, hormonalmente funcionante o no, ya que de esto depende el accionar médico.Información del paciente:Femenina, 29 años, sin antecedentes patológicos personales, acude con dolor en hipocondrio derecho, nausea, vómito, escalofrío, palidez generalizada, visceromegalia a nivel de hipocondrio derecho, se realizó exámenes de laboratorio, marcadores tumorales: negativos, catecolaminas negativas, cortisol negativo; TAC Abdomino-Pélvica contrastada: masa hipodensa, de 11.5 x 9.5cm, bordes regulares, densidad líquida, calcificación periférica. Se establece un diagnóstico presuntivo de tumor dependiente de glándula suprarrenal derecha versus tumoración hepática.Tratamiento:Se realiza laparoscopia diagnóstica evidenciando tumor de glándula suprarrenal derecha gigante de 15 cm de diámetro, adherido a cara inferior de hígado, se libera en su totalidad, se reseca de manera íntegra, y se extrae a través de puerto laparoscópico umbilical sin complicaciones. Evolución postquirúrgica favorable, alta médica a las 24 horas, estable y asintomática. Diagnóstico anatomopatológico:Adenoma cortical suprarrenal con degeneración quística hemorrágica. Conclusión:El incidentaloma suprarrenal es una patología de prevalencia baja, clínica variable y presentación insidiosa. La importancia de su diagnóstico radica en la posibilidad de diferenciar entre una lesión benigna de una maligna y determinar su potencial hormonal sobre el huésped, el tratamiento laparoscópico tiene indicaciones limitadas, pero constituye una estrategia eficaz y segura.

The adrenal incidentalomas are silent adrenal masses. Its prevalence is 1 - 2% in occasional abdominal TC scans. A directly proportional increase in relation to the age is evident. Approximately 80% are nonfunctioning adenomas, in a lower percentage, they produce subclinical Cushing's syndrome, Pheochromocytoma, and Aldosterone among others and this is closely related to the clinical manifestations presented by the patient.In a tomographic study, suggestive data of malignancy can be evidenced such as: a diameter greater than 4cm, higher density 10HU, and high degree of heterogeneity, calcifications, jagged edges and areas of necrosis. It is important to differentiate between a benign or malignant lesion, hormonally functioning or not, since this depends on the medical action. Patient Information:Female, 29 years old, with no personal pathological history, presented with right hypochondrium pain, nausea, vomiting, chills, generalized pallor, visceromegaly at the right hypochondrium level, laboratory tests, and tumor markers: negative, negative catecholamines, Cortisol negative; Contrast Abdominal-Pelvic TC: hypodense mass with 11.5 x 9.5 cm, regular borders, liquid density, peripheral calcification. A presumptive diagnosis of a tumor dependent on the right adrenal gland versus hepatic tumor is established.Treatment:A diagnostic laparoscopy is performed, showing a giant right adrenal gland tumor of 15 cm in diameter, adhered to the lower face of the liver, completely freed, completely dry, and removed through a laparoscopic umbilical port without complications. Favorable postoperative evolution, medical discharge at 24 hours, stable and asymptomatic.Anatomopathological diagnosis : Adrenal cortical adenoma with hemorrhagic cystic degenerationConclusions:Adrenal incidentaloma is a pathology of low prevalence, variable clinical and insidious presentation. The importance of its diagnosis lies in the possibility of differentiating between a benign lesion and a malignant and determining its hormonal potential on the host. The laparoscopic treatment has limited indications, but it is an effective and safe strategy.

Ganglioneuroblastoma nodular quístico: Presentación de un caso / Cystic Nodular Ganglioneuroblastoma: Case Report

Presentamos el caso de un niño de 9 años de edad, en quien como hallazgo incidental en una radiografía de tórax se observa una calcificación en el hipocondrio izquierdo sugestiva de masa. Se amplía el estudio mediante ecografía y resonancia magnética (RM) abdominal para mejor caracterización: se visualiza una masa suprarrenal izquierda, predominantemente quística, con un nódulo sólido. Finalmente, se le practica una resección quirúrgica, en la cual se llega al diagnóstico de ganglioneuroblastoma nodular quístico, tras el análisis histopatológico. El ganglioneuroblastoma quístico es un tumor poco frecuente, originado en las células ganglionares del sistema nervioso simpático. El sitio de origen más frecuente son las glándulas suprarrenales. A pesar de que el diagnóstico definitivo se suele realizar tras la resección quirúrgica del tumor, con la ecografía y la RM se debe incluir entre los diagnósticos diferenciales de incidentalomas suprarrenales en un niño o un paciente joven. Los hallazgos en tomografía computarizada son variables.

We present the case of a child patient aged 9 years, in whom, as an incidental finding in chest X-rays, a calcified lesion was observed in the left hypochondrium. The study is extended by ultrasound and then MRI was performed to better characterize it. These showed a left adrenal, predominantly cystic mass with a solid nodule. The surgical team decided to perform resection of the mass and submit it for histopathological examination. A definitive diagnosis of cystic nodular ganglioneuroblastoma was made. Ganglioneuroblastoma is a rare tumour, originating in ganglion cells of the sympathetic nervous system. The site of more frequent origin is in the adrenal glands. Although the majority are diagnosed based on the postoperative histological analysis, with ultrasound and MRI we should include it among the differentials diagnoses of adrenal incidentalomas in a child or young patient. The findings on CT are variables.

Síndrome de Cushing exógeno e insuficiencia adrenal relacionada con consumo de producto natural / Exogenous Cushing's syndrome and adrenal insufficiency related to consumption of alternative medicinal product

Resumen La insuficiencia adrenal es una endocrinopatía cuya principal causa se debe a la deficiencia en la producción de hormona adrenocorticotrópica, generalmente explicada por factores iatrogénicos y en menor número de casos al defecto primario de la glándula adrenal (enfermedad de Adisson). Su diagnóstico y la búsqueda de una etiología específica es muy importante, dado las implicaciones a largo plazo que conlleva por necesidad de suplencia hormonal, manejo en condiciones críticas, riesgo de muerte y compromiso de la actividad laboral. Presentamos el caso de una mujer quien consultó por ganancia excesiva de peso, signos de hipercortisolismo e hipertensión, se documentó una probable fuente exógena de esteroides, encontrando un cortisol sérico suprimido. Dos años antes estaba recibiendo artrivid PLUS, un producto natural para el manejo del dolor articular. Después de suspender ésta medicación presentó síntomas compatibles con insuficiencia adrenal, requiriendo el reinicio de prednisolona, con mejoría clínica y logrando su desmonte gradual posterior. (Acta Med Colomb 2017; 42: 243-246).

Abstract Adrenal insufficiency is an endocrinopathy whose main cause is due to the deficiency in the production of adrenocorticotropic hormone, usually explained by iatrogenic factors and in a smaller number of cases to the primary defect of the adrenal gland (Adisson's disease). Diagnosis and the search for a specific etiology is very important, given the long-term implications involved by the need of hormone replacement, management in critical conditions, risk of death and the compromise of work activity. The case of a woman who consulted for excessive weight gain, signs of hypercortisolism and hypertension, is presented. A probable exogenous source of steroids was documented, finding a suppressed serum cortisol. Two years before she was receiving artrivid PLUS, a natural product for joint pain management. After stopping this medication, she presented symptoms compatible with adrenal insufficiency, requiring the resumption of prednisolone, with clinical improvement and achieving its subsequent gradual removal. (Acta Med Colomb 2017; 42: 243-246).

Embolización transarterial en tumores renales y suprarrenales / Transarterial Embolization in Renal and Adrenal Tumors

Evaluar la seguridad y factibilidad de la embolización transarterial como tratamiento coadyuvante prequirúrgico o paliativo. Entre mayo de 2005 y junio de 2013 se realizaron 32 procedimientos de embolización transarterial por patología renal y suprarrenal (30 carcinomas renales, 2 tumores de glándulas suprarrenales). La eficacia del método fue evaluada según el logro del objetivo que motivó la indicación. Los pacientes se dividieron en 2 grupos: Embolización prequirúrgica en el tratamiento combinado de carcinomas renales y embolización como único tratamiento paliativo en tumores inoperables. Se incluyeron 36 procedimientos en 32 pacientes: 30 con carcinoma renal y 2 con tumores en las glándulas suprarrenales. No se presentaron complicaciones intraprocedimiento. El éxito fue del 100 %. En 28 (87,5 %) pacientes se logró la devascularización del 100 %. En nuestra experiencia, la embolización tumoral fue segura y eficaz. Las indicaciones actuales de la embolización transarterial para tumores son: 1. Prequirúrgica, en el tratamiento combinado de carcinomas renales, con el objetivo de disminuir la morbimortalidad del acto quirúrgico. 2. Como único tratamiento, con objetivo paliativo en tumores inoperables.

Evaluate the safety and feasibility of transarterial embolization as a preoperative adjunct or palliative treatment. Between May 2005 and June 2013, 32 transarterial embolization procedures for renal and adrenal pathology were performed (30 renal carcinoma, 2 tumors of adrenal glands). The efficacy of the procedure was determined based on whether the goal for which it was indicated was achieved or not. Patients were divided into 2 groups: 1) preoperative embolization in the combined treatment of renal carcinomas and 2) embolization as the only palliative treatment in inoperable tumors. 36 procedures in 32 patients were included: 30 patients with renal cell carcinoma and 2 patients with adrenal tumors. No intra-procedural complications. Technical success was 100%. In 28 (87.5%) patients, devascularization of 100% was achieved. In our experience, tumor embolization was safe and effective. Current indications of transarterial embolization for tumors are: 1. Pre-operative in the combined treatment of renal cell carcinomas, with the aim of diminishing the morbid-mortality of surgical procedures. 2. As the only treatment, with palliative aim in inoperable tumors.

Incidentaloma suprarrenal, patología emergente en la era de los avances imaginológicos / Adrenal Incidentaloma, Emerging Pathology in the Age of the Imaging Advances

El incidentaloma adrenal es una masa encontrada de forma incidental durante un estudio de imagen, con múltiples implicaciones clínicas según su etiología; por esto es importante discutir su abordaje diagnóstico y el manejo médico correspondiente. Se presenta el caso de un paciente masculino de 64 años de edad, hospitalizado por cuadro clínico de síncope, hipertensión no controlada e hiperglucemia, a quien además se le había detectado previamente una masa suprarrenal en estudio ambulatorio de imagen. Durante su estancia se realizaron estudios imaginológicos y laboratorios para determinar la etiología de esta masa, su relación con el cuadro clínico actual y su tratamiento. Se concluye que el incidentaloma adrenal es una entidad frecuente cuyo reto diagnóstico consiste en establecer si se trata de una entidad maligna o benigna y si es funcionante o no, con el fin de determinar si requiere manejo quirúrgico o solo observación.

Introduction: Adrenal incidentaloma is a mass found incidentally during an imaging study with multiple clinical implications according etiology. For this reason, it is important to discuss the diagnostic approach and appropriate medical management. Case: 64 year old male patient, hospitalized for clinical symptoms of syncope, uncontrolled hypertension and hyperglycemia; in addition, a suprarenal mass was previously detected in an outpatient image study. During his stay, imaging and laboratory studies were conducted to determine the etiology of this mass, relative to the current clinical condition and treatment. Conclusion: The adrenal incidentaloma is a frequent diagnosis. Its challenge is to determine whether it is malignant or a benign entity and whether it is functioning or not, in order to determine if it requires surgical treatment or if it only requires observation.

Cirugía laparoscópica en un paciente con mielolipoma suprarrenal derecho / Laparoscopic surgery in a patient with right adrenal myelolipoma

Los mielolipomas suprarrenales son tumores benignos inusuales de crecimiento lento, compuestos por tejido adiposo maduro y células hematopoyéticas. Se presentan en adultos entre la quinta y la sexta década de la vida y usualmente miden entre 3 y 7 cm. El 70 % de los casos son asintomáticos y hacen parte de los denominados 'incidentalomas' de la glándula suprarrenal. El tratamiento puede ser conservador o quirúrgico, dependiendo de los síntomas, el tamaño de la masa y el crecimiento tumoral en estudios consecutivos de imágenes diagnósticas. La suprarrenalectomía laparoscópica es un procedimiento seguro, que tiene una recuperación rápida, no requiere instrumentos, dispositivos o fuentes de energía costosos, y estéticamente es superior a la técnica abierta. Se presenta el caso de un hombre de 63 años con antecedentes de hipertensión arterial sistémica, diabetes mellitus de tipo 2 e hiperlipidemia, quien presentó como hallazgo incidental en imágenes diagnósticas una masa suprarrenal derecha. El examen físico y los estudios paraclínicos descartaron que el tumor fuera funcional. Se practicó suprarrenalectomía derecha laparoscópica sin complicaciones y se diagnosticó un mielolipoma por histopatología.

Adrenal myelolipomas are rare slow-growing benign tumors composed of mature adipose tissue and hematopoietic cells. They most often occur in adults in the 5th-6th decade, and usually measure between 3 and 7 cm; 70% of cases are asymptomatic and are part of the so called incidentalomas of the adrenal gland. Treatment can be conservative or surgical, depending on the symptoms, the size of the mass and the growth of the tumor in consecutive imaging studies. We report a 63-year old man with history of systemic arterial hypertension, diabetes mellitus type 2 and hyperlipidemia. A right adrenal mass was reported as incidental finding in diagnostic imaging. Physical examination and paraclinical studies ruled out a functioning tumor. Right laparoscopic adrenalectomy was performed without complications and a myelolipoma was diagnosed by histopathology. Myelolipomas should be included in the differential diagnosis of the adrenal gland incidentalomas. Laparsocopic adrenalectomy is a safe procedure with rapid recovery, does not require special instruments or devices, and is cosmetically superior to the open technique.

Hemorragia suprarrenal que se manifiesta como hematoma escrotal en el recién nacido: A propósito de un caso / Adrenal hemorrhage presenting as a scrotal hematoma in the newborn: A case report

La hemorragia suprarrenal neonatal es poco frecuente. Se presenta en el 0,2% de los recién nacidos. El 10% de los casos son bilaterales. Puede estar asociada a un traumatismo al nacimiento, peso alto al nacer o un curso neonatal complicado por hipoxia, asfixia, hipotensión o coagulopatía. El hematoma escrotal es una manifestación extremadamente rara de la hemorragia suprarrenal neonatal. La mayoría de los pacientes presentan tumefacción escrotal con coloración azulada. En los recién nacidos, la tumefacción escrotal, con o sin coloración azulada, puede deberse a diferentes causas. Comunicamos un caso inusual de hemorragia suprarrenal neonatal secundaria a asfixia perinatal, que se manifestó con un hematoma escrotal. El diagnóstico de hemorragia suprarrenal neonatal y hematoma escrotal fue ecográfico; el tratamiento conservador evitó la exploración quirúrgica innecesaria.

Neonatal adrenal hemorrhage is uncommon. It is present in 0,2% of newborns. Ten percent of the cases occur bilaterally. It can be associated with birth trauma, large birth weight, or neonatal course complicated by hypoxia and asphyxia, hypotension, or coagulopathy. Scrotal hematoma is an extremely rare manifestation of NAH. Most patients present scrotal swelling with bluish discolouration. Scrotal swelling with/without bluish discoloration in newborns may result from different causes. We report an unusual case of neonatal adrenal hemorrage secondary to perinatal asphyxia, associated with SH. Neonatal adrenal hemorrhage and scrotal hematoma were diagnosedby ultrasonography and treated by conservative treatment, avoiding unnecessary surgical exploration.